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手机综合症

coolhzh 2017-06-18 08:43:04 范文大全 0 评论
手机综合症如何调理更健康

手机综合症如何调理更健康

白天手机不离手,晚上睡前还要玩?眼睛可是心灵的窗户,就算要玩手机也千万不能忘记保护自己的眼睛。更何况睡前玩手机还影响睡眠,降低睡眠质量,由此诱发肌肤、身体种种问题。网友们齐齐来支招,睡前玩手机也得要健康,还有减轻手机综合症的生活调理方法,童鞋们还不学起来?

1、手机灯光调到最低

晚上躲被窝玩手机,尽量把手机灯光调到最低。然后,也不要把手机屏幕正对着眼睛,光都是直射,辐射更不用说了,最好是向下倾斜45度左右,不要向上倾斜,这样脖子要受力大,伸久了酸痛。

2、千万不要身体侧躺着玩手机

左右横躺着对左右眼睛的压迫力最大,这样下去不出一个月就会造成左右眼睛视力偏差。枕头对眼睛的压迫造成供血不足,时间一长眼睛就会有膨胀感,短时性影像重叠,这个不是滴眼药水就能好的。为了我们的眼睛,请不要侧躺着身体玩手机!

3、不要俯卧状玩手机

俯卧对手肘、脑部的血液循环造成困难,这种方式很累,也是很容易入睡但手机还在处于联网状态下,睡姿也不放松,颈椎以上基本上都形成惰性缺血。

4、比较好的方法是仰着玩手机

这样对身体的每个部位都很合适,如果手肘累了,可以用被子垫在手肘下面继续玩,这是对健康影响最小的方式。

5、晚上浏览器屏幕尽量调到夜间模式

我们感知字体是通过色差反应来识别的,两种颜色的色差越大,就越费视力,颜色为:白红橙黄绿蓝腚紫黒,其他的衍生颜色都覆盖于其中,黑白是最费眼睛的,所以知道为什么夜间模式总是黑加紫(或灰色)了吧。晚上最好选用冷色调,不要用暖色调的颜色。

6、晚上玩手机尽量不要超过一个半小时

人的一天只有两个记忆高峰:早上十点左右和晚上九点左右,其他时间记忆基本无太大的波动,但是晚上十一点以后身体各个部分开始新一轮的新陈代谢了,人在接受一定量的外界信息后就会屏蔽记忆了。

7、晚上玩手机的时候不要开着小台灯

晚上十一点半后身体会分泌抑制黑色素的蛋白酶,一直可以持续到凌晨四点,但是这段时间如果见光,身体就会停止分泌;在一点之前都会有分泌,然后一点过后就是分解作用了。

减轻手机综合症的生活调理方法

1、饮食养护眼睛

智能手机的普及,让我们更多的将眼睛关注在了屏幕上,但高强度的使用眼睛关注屏幕,不仅会令眼睛疲劳、影响视力,严重的还会发生头晕、恶心的症状。所以,手机用多了,饮食上也要注意,用养护的食疗为自己的眼睛加以保护吧。

推荐食物:海带等含碘丰富的食品、紫薯、蓝莓等花青素含量高的食品,胡萝卜、猪肝等维生素A丰富的食品等,这些物质对我们的眼睛都很有好处。

2、按摩运动保护自己

手机尽量不要连续使用超过一个小时,每个小时都应该抬起头,放松你的眼睛和脖子。不要等到眼睛疲倦酸痛了才滴眼药水补救,适量地眺望远处,或者做一下从小就熟悉的眼保健操,按摩眼睛,促进眼周血液循环。

脖子也需要按摩和运动,简单地扭扭脖子伸伸懒腰就可以了,僵硬太久的脖子很容易引发脊椎问题,所以,小动作多一点也是无妨。

3、扩充生活的交际圈

如果对手机产生了严重依赖,缺乏现实生活交流欲望的手机综合症患者,不妨尝试着在生活中重建自己的交际圈,利用闲暇时间参加一些联谊活动,定时和几个固定好友小聚谈天来排解抑郁的情绪,使自己尽快适应新的环境和工作。

如果是对手机习惯性依赖的人,则应多在现实生活中积极与人交谈,多读读书、看看报,通过自我约束逐渐减少不必要使用手机的次数,尽量将生活的重心从手机上转移。

4、规律的起居生活

帮自己养成良好的生活习惯,有规律的作息起居,可以帮助手机综合症患者减少手机的使用时间。该睡觉的时候睡觉,该起床的时候也绝不赖床玩手机,吃饭的时候专注吃饭,约会的时候只专注眼前的朋友。尽可能转移自己的注意力,不仅能健康你的生活,还能够减少对手机的依赖。

5、培养多元兴趣爱好

减轻手机综合症,不妨将手机上的事情转移开来,想阅读的时候选择书本,想看视频的时候选择电脑或家庭影院,想玩游戏的时候不妨外出运动……虽然手机上的这些娱乐项目方便简单就能享受起来,但离开手机这个巴掌大的屏幕,你能够享受到更多的乐趣。

当代大学生手机依赖综合症分析

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江苏南教2010年筹1期

不能有效地把“思政课”的意识形态性与科学性、学术性结合起来,在课堂上讲授的内容也大多是照本宣科或缺乏新意的东西,教师讲得平稳乏味,学生听得无精打采,这直接影响到“思政课”受大学生欢迎程度及教育教学实效性。解决问题的根本出路在于:服从和服务于加强和改进“思政课”教育教学的现实需要,以真正领悟马克思主义科学性为首要,进一步理顺马克思主义理论学科建设与“思政课”课程建设的互动关系。即通过加强马克思主义理论学科建设来提高“思政课”教师的科研水平和教学实效性,同样地,通过加强和不断改进“思政课”教育教学为马克思主义理论学科建设

班人和开拓者,在学校学习期间,学生应该更多地受到文明人际关系的熏陶和滋润,而不应该受到过多的呵斥和责难。思想政治工作者应该以细雨润物的方式去开展工作,以长者的身份、同志的身份、朋友的身份去时话,以渊博的知识和严谨的工作作风去影响受教育者。

4.换位思考、系统设计和顾全大局的思维方式。学生在集体生活中,出现矛盾和问题是在所难免的。有了问题以后,不要怕,不要过于责备,要使学生体会出个体与集体、个人与他人的辩证关系,思想政治工作者必须经常用换位思考、系统设计和顾全大局的思维方式去帮助学生思考问题,逐渐培养学生科学地处世和解决问题的方法和习惯。

5.把学生的自我管理活动作为实践教学的内容来抓。学生管理应该主要由学生自我管理,这在理论上和实践上都很有价值。第一,学生的事务存在于学生之中,通过完善学生自我管理制度,加强学生自我管理建设,有利于预防和解决学生中存在的突发事件,可以让管理全天候、全方位地伴随学生始终,使管理发挥全程服务功能。解铃还需系铃人,学生中的矛盾和问题,最妥当的解决方式是学生自己把它解决好。第二,社会主义新时期的民主政治建设也要求学生在学校就养成民主自治的习惯,培养自我管理的能力。新时期的民主政治将不断扩大直接民主的范围。拓展直接民主的深

成果提供重要展示舞台,二者并肩而行、相得益彰。

学生管理是教育教学的延伸,必须强调以人为本,把人本原理的思想贯彻到学生管理的工作实践中去。

1.以培养学生的自主意识为切入点,帮助学生成才。“我”源自于私有观念的启蒙和私有制的形成,在商品经济高度发达的今天,“我”仍然是最基本的劳动力单位和利益

度,扩大基层工作的透明度。学生是未来社会的新生力量,他们的民主意识、民主习惯和民主自治管理能力不应该落后于社会的发展,而应当适"-3超前。学校应该将学生自我管理教育纳入实践教学的范围。学生自我管理是一门艺术,也是一门科学,科学的东西有它的学科体系,学校应积极地从系统知识的传授、实践的辅导和指导上下工夫,学生管理职能部门应该在指导学生自我管理方面多做一些有益的工作。比如,组织学生在有关专业和实务方面搞讲座,办讨论班、研究班,班主任、辅导员以平等的身份,参与交流,深入学生中,经常对有关学生自我管理的关键环节进行指导督促和协调。实践出真知,实践长才干。凡是学生的出勤、操行、卫生内务都可以依靠学生自我管理来解决。此外,学生的文艺宣传、文化娱乐、思想政治工作、纠纷调解、内保等事项也可以依靠学生自我管理来解决。学生自我管理的机构是学生会、党团组织。由党团组织去管文艺宣传、文化娱乐、思想政治工作:学生会除了设立考勤、卫生、内务、体育等部门外,还应该设立或独立设立学生纠纷调解、内保等机构,负责学生日常矛盾的化解和冲突的调解以及安全防范。纠纷调解和内保人员的物色,可以由同学自荐或者同学相互推荐,人员可以少量固定,多数轮换,便于力量更新和受众面的扩大。

单位,人生之旅,路要我开,树要我栽。“我”的今天能否自强自立,关乎“我”未来的世界和命运,“我”一定要自强自

立,摈弃依赖、依靠。“我”应当如何学习?“我”应当如何生活?“我”应当如何与人相处?“我”应当如何把握机遇?学生在校期间都应当学习思考,总结提高。当代大学生过惯了衣来伸手、饭来张口,完全由家庭呵护的生活,初试独立生活,必然有许多不适应。高校应以培养学生的自主意识为突破口。引导和帮助学生搞好自我管理、自我服务、自我约束,使之成为符合社会规范、社会标准的当代大学生。这里面有许多艰巨的工作要做。

2.以学生自强自立为中心,开展思想政治工作。学生是祖国的未来。在商品经济时代,一切价值只有通过交换才能体现出来。人生的价值也是这样,只有通过个人反哺于社会,服务于国家,给国家、社区、单位或者他人带来利益,才能体现出来。做一个什么样的人,成就什么样的事业,关系学生未来的人生价值目标取向,思想政治工作者应多一些正向引导、正向激励和榜样的力量。手把手地教,助效一时,不如让学生通过对比,开动自己的脑筋,启动自我评价机制,开发自己的智慧。学校和管理层要创造这样的条件,营造这样的

环境和气氛,提供这方面的配套服务,助益学生去自主探索。

经典式的说教,往往事倍功半;因势利导,因材施教,适时适

势提供导引服务,往往事半功倍。要肯定学生通过自己的努

力获得的某种成功,适时予以肯定和鼓励,让其获得成就感,这样。可以增强学生实现个人理想的上进心。

3.平等、对话、协商的原则。学生是未来文明社会的接

惹论荟苹

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近年来,大学生作为手机使用的特殊群体,由于所处的生活环境与使用心理的独特性,手机的使用形式具有明显的特点。值得注意的是,虽然从总体上看,手机对大多数学生的生活和学习具有积极的作用,但也对部分使用不当的学生造成了负面的影响,在此,我们将那些对手机使用过度依赖,而对身心健康与学习进步所产生多种负面影响的现象,称为“手机依赖综合症”。

1.成因分析

产生上述现象的原因包括大学生自身因素的内因与外在社会因素的外因两个方面。从外因上看有:(1)社会环境因素:在广告媒体的宣传下,大学生追求新潮并且对新生的事物有着极大的兴趣,追求使用高档手机在大学生中流行。方便的手机短信交流方式以及电信部门提供的多种手机套餐,使学生间很快就建立起交流的网络。(2)管理因素:家长对子女上学期间的生活费用开支没有限制,造成学生在手机购买以及电话费的使用上没有克制。在学校管理方面。对学生在避免手机依赖症上的认识还不够,认为是学生的私事,缺少必要的教育。

内因是产生手机依赖症的主要原因,包括:(1)自制力弱:手机情结是一种心理上的情愫,由于每个学生的性格和心理特征存在差异,手机情结对每个个体的影响也就不尽相同。很多大学生过度使用手机而产生对手机的依赖,在很大程度上是自身自制力与自律能力较弱所致,但也要看到,手机依赖症犹如网瘾,也是一种精神上的瘾,如果在早期不能控制,就会越陷越深,导致症状加重而难以自拔。(2)虚荣心与群体效应:市场上的手机更新换代迅速,新款手机的外观和功能对追求新鲜的大学生产生极大的诱惑力,同学中的手机攀比更加重这种现象。

2.对策与建议

学校的学生管理部门应当明白手机依赖症严重的话已经成为一种心理疾病,要认识到其危害性以及解决问题的必要性与迫切性。要通过有效手段使大学生认识到手机依赖症的存在与危害,积极宣传并大力提倡积极向上、健康文明的手机使用观。对于问题较为严重的同学应当通过心理咨询等手段帮助同学走出困惑。手机依赖症由于具有网络依赖症相同的特点,根治还需要科学的方法与个人的努力,特别是手机使用者群体共同的改善。只要合理制定手机使用规范,在使用对象、使用时间、使用方式上严格要求,特别是科学解决手机使用心理的阵痛期,就一定能够受到好的效果。

排、成绩管理、复试录取等等工作。它依赖于教育部、省考试院、研招办、二级招生单位、考生、兄弟院校之间的相互沟通协作,目前由于交互时各自使用的数据标准不统一,各种类型格式的数据交叉并存,相互间存在较大差异,互相转换困难,使数据的共享和开放受到了很大的局限。

为了提高研究生招生管理信息化的规范程度,教育部在充分征求招生院校意见并科学论证后,正在逐步完善研究生网上报名时的数据采集标准从而统一规范数据源。在此基础上对交互时所涉及的数据作了明确的要求和限制,使得一些非标准数据无法进行交互从而逐步统一数据标准,极大提升数据的共享和开放。

2.管理软件。研究生招生管理信息化的核心工作是招生数据的合理运用,运用的关键在于管理软件是否能胜任招生管理的大多数甚至全部工作。但从目前实际情况来看,高校一般都依托校外某个公司或本校某个院系来完成招生管理系统的程序设计与研制,而自己并不参与或很少参与程序设计与研制过程,这样就导致系统的规划者与程序的研制者的意图不完全一致。因此,程序的研制者在完成各项功能时很难考虑到各功能模块的独立性、联系性和扩展性,其研制的系统自然带有一定的局限性。不能很好地适应研究生招生管理的需要。

研究生招生管理部门应该充分意识到管理软件在招生实践中所起到的巨大作用,必须把规划与设计招生管理软件系统作为一件大事来抓。首先应对其进行立项,作为一项重点课题来进行研究,其次在做系统规划时,不仅要研究国内高校这方面的成果,还要借鉴国外高校的成功经验;既要考

虑到它当前的实用性,又要考虑研究生教育改革发展的趋

势。因此需要由研究生招生办公室牵头,组织、集合各方面的专家,包括教育管理、招生管理、计算机、网络等方面的专家和一线研究生招生管理人员,进行总体规划与具体设计,这样才能保证研制的系统充分体现研究生招生管理的特点,实现“便捷性、及时性、安全性、实用性”的要求。

3.管理队伍。多数高校的研究生招生工作实行二级垂

直管理体制,由研究生院招生办公室全面负责,各二级单位

研究生管理部门负责本单位的研究生招生的具体工作,这就对具体管理人员的网络运用、计算机操作、招生管理的业务知识等提出了较高要求。但是由于多数学校有关领导认识不足,管理理念落后,信息网络化意识薄弱,轻视研究生招生工作管理人才队伍建设,加上人员编制、职称评定等一系列现实问题,影响了目前许多招生管理工作人员的工作积极性和个人发展,进而影响了整个招生管理队伍的素质,制约了研究生招生管理信息化的质量。

管理的最终执行者是人,这就决定了招生管理人员在研究生招生管理信息化过程中所起的关键作用。因此,高校的领导必须意识到管理人员的重要性,切实解决研究生招生管理人员的编制、职称等个人待遇问题,只有这样,才能充分调动研究生招生管理人员的工作积极性和主动性。在这基础上,为了切实提高研究生招生管理人员的信息管理能力、业务操作能力,篮须加强对管理人员的业务培训和岗位考核并施

1.数据标准。研究生招生管理是一项复杂而又琐碎的浩大工程,涉及专业目录制作、计划上报、网上报名、考务安

以一定的绩效管理,从而督促研究生招生管理人员全面提升自己的个人素质,保障研究生招生管理信息化的有序推进。

内江师范学院学生手机依赖综合症状况调查问卷

内江师范学院学生手机依赖综合症状况调查问卷

手机依赖综合症,你有么?

你是从什么时候开始使用手机的?

你使用手机主要做哪些用途?

你有没有过,用笔写字的时候却提笔忘字,需要用手机的拼音查了才知道该怎么写?

你有在发短信的时候可以侃侃而谈,但是面对面的时候却无话可说的情况吗?

你是否总把手机放在身上,如果没有带就会没有安全感,并且有焦虑感,变得暴躁?

当一段时间手机铃声不响,你会不会感到不适,并下意识的看一下手机是否有未接电话?或

者是否有新信息?

亲爱的同学:

你好!首先感谢你积极配合我课题组开展的专门针对我校学生手机依赖综合症状况的调

查工作,本问卷旨在了解你对手机的使用情况,帮助你以便帮助组织改进和完善工作计划,其调查结果无关您个人的业绩考评,只作为描述您所属工作的一个工具,仅供参考。因此,请您放心并尽量如实填写,在此深表感谢。

调查问卷说明:

1、本调查问卷共有50个问题,问题采用单项选择的方式,简明扼要并易于回答

2、你可以匿名填写此份调查表

3、本调查问卷的保密级为A级,任何信息都将严格受到保密,所以你可以放心做答

4、当有超过50%的题目不做回答时,本问卷将做无效处理

5、请你按实际情况作答,否则将影响调查结果

你的姓名: (可以不填) 所在部门: (可以不填) 你的职位: 入厂年限: 年

龄:

性别: 学历程度: 所学专业:

非常谢谢你完成了这份调查问卷!

不知你是否有一些我们未在调查问卷中列出的观点需要表达?如果有,请把它们写出来。

你希望的想法、观点或想令人关注的问题是:

尊敬的老师:

您好!首先感谢您积极配合此次我们行政管理专业开展的职位分析工作,本问卷旨在更深入地了解您所在职位的有关信息,以便帮助组织改进和完善工作计划,其调查结果无关您个人的业绩考评,只作为描述您所属工作的一个工具,仅供参考。因此,请您放心并尽量如实填写,在此深表感谢。

再次感谢您对此次问卷调查的参与及配合,我们将根据实际对您的工作做出合理分析,最后祝您工作顺利!

填写日期: 年 月 日

我得了节后综合症

今天,“十一”长假正式结束了,休息了一个礼拜后,人们又开始进入忙碌的工作中。

小编提醒大家及时“收心”,避免“节后综合症”。

  什么是“节后综合症”呢?

  相信生活中很多人都有这样的体验:在节后的两三天里感觉厌倦,提不起精神,上班的工作效率低,甚至有不明原因的恶心、眩晕、肠道反应、神经性厌食、焦虑、神经衰弱等;老人难以适应突然恢复的清静日子;孩子无法安心为即将开始的学习做准备。

这就是“节后综合症”的典型表现。

  总的来说,“节后综合症”主要有四大症状:

  症状一:水土不服,即旅游归来后感到浑身不畅,以及肠胃不适等。

  症状二:心慌气闷,通常是由于过多的把时间花在购物、逛商场上,再加上假日中百货商店的“人口”激增,空气流通不畅,导致心慌气急、头晕头痛、胸闷心烦、恶心欲吐等。

  症状三:上班恐惧症,这是最常见的一种症状。

在假日中,疯狂地玩乐,要么通宵麻将、要么通宵电脑游戏、,并且大量饮酒、吸烟等,容易造成收假后“刹不住车”,一方面身体憔悴不堪,睡眠不足;一方面精神恍惚,无法集中注意力,导致产生对上班上学的恐惧、厌恶心理。

  症状四:退潮忧郁症,在高度兴奋、高度热闹的节假日过后,又回归到平静的、日常的生活,因而感到孤单、抑郁、无聊等症状。

  “节后综合征”因何而发?

  平时,上班族工作紧张,一到放假,大家很自然的就想放松身心,愉悦精神。

于是,节日里,免不了家人团聚,朋友小聚。

各种聚会上,吃吃喝喝也就在所难免,饮食自然比平常要油腻,饮酒量、吸烟量也比平常成倍增加。

同时,亲朋聚会时,大家更会进行多种娱乐休闲活动,打牌、划拳等。

连续长时间的生活“放纵”,势必造成人体生物钟紊乱,一定时间后,人体生理和心理均处于过度“放松”和“放纵”状态中,影响身心健康。

  轻松应对“节后综合征”

  一般来说说,长假过后生活工作失调是大多数人的一种正常状态,一般在节后一周左右便可以恢复。

如果您在刚刚恢复上班时,出现了本文前面提到的“表现症状”,请您不要盲目服药,最好是尽快将长假里不规律的睡眠时间调整好,另外,要减少大肉、大油及酒精摄入量,多食一些富含蛋白质的豆腐、牛奶、牛肉、鱼、蛋等,多食新鲜水果蔬菜、豆制品、乳类和含有丰富蛋白质与维生素的动物肝脏等,这些食物均可以有效地缓解身体疲劳感。

  如果恢复上班一周左右,仍有胃部不适,头痛,失眠,甚至是出现尿急、尿频和胸口痛等不适,您最好尽快前往正规医院检查治疗,切忌盲目服药。

  为了让你可以尽快的从假日的状态恢复过来,这里小编给你支几招,让你轻松应对“节后综合征”

  、心理放松,轻松上班。

  七天长假之后,要将节日期间还没有处理完的事情,用最简捷的方式尽快了结,不要拖拖拉拉,再让它们牵扯自己的精力。

可写一张便签式的备忘录,将未尽事宜和上班后头几天要办的事情罗列其上,这样可做到心里踏实,一目了然。

  、深呼吸应对“上班恐惧”

  上班族应尽快停止各种应酬,抓紧时间自我调节,规律睡眠、饮食,从生活内容到作息时间都做出相应的调整,静心思考上班后应该做的事,使自己的心理调整到工作状态上。

一旦出现紧张、忧虑、厌倦工作的不良心态,也不要着急,白天工作时可以喝点茶、咖啡提神,也可以每过几个小时进行一次慢而深的呼吸,想象好似随着吐故纳新,紧张也离开了身体;如果工作让你感到焦虑和紧张,可以试着听听音乐、看看书,让自己先放松一下,还可以尝试回想一下工作中令你愉快的时光,这将有助于上班族尽早进入工作状态。

  、按摩、散步、减压对付睡眠紊乱和疲劳

  长假玩乐过度,甚至通宵喝酒打牌等,打乱了人体正常的生物钟,造成植物神经系统紊乱,结果“睡眠紊乱”就会找上门,可以通过休息或给身体补充营养得到解除,要做到早睡早起,起居有序,要保证有足够的睡眠时间。

长时间用脑,大量消耗能量导致大脑血液和氧供应不足,削弱了脑细胞的正常功能,集中表现为头昏脑胀、失眠多梦等,缓解的方式是让大脑放松休息,可轻轻按摩头部、散步闲逛或做其他小事分分心、听听音乐等;心理疲劳则由过节压力感造成,应设法减轻心理压力,严重者应赶快去看心理医生。

上班前要好好洗个澡,洗澡可消除体表代谢的排泄物,使毛细血管扩张,有效消除疲劳。

  、适当运动对付神经性厌食

  过节往往出现一天不停嘴的现象,吃多了,就容易撑着,引起神经性厌食。

对患有神经性厌食的人,可适当吃一些健胃消食片或山楂片,尽量吃清淡一点的饭菜,让塞满鱼肉的肠胃也歇歇;也可由旁人给予及时的开导、解释和鼓励等心理诱导;最佳的方法是参加一项自己喜欢的运动,如轻快的步行、慢跑、跳舞、伸展等,做一些使自己心跳加快、出汗的运动,让自己的身心“动”起来,胃口也会调整到正常状态上来。

唐氏综合症

21体综合三征即(唐氏:合综症)

1三2体合综患征儿2三1综合征体称又天先愚或D型on综w合症常染色属体畸变是小儿,色体病中最染常见一种,活的中发婴率约生/(1006~80),0亲年母龄愈,本大病的发病愈高。6率%0患儿在儿胎早即期夭流产。折1三体综2合征含一包列的系传遗,病中最具代其性的表第2对1色体的三染体现,会象导致括学包习障碍智能障碍和、残等疾高畸度形

发病

率病学因检

查  12体综三合征即Dwno合征综(DS DwnoS ydrnom),e称先又愚型(OMIM天#90168)   5染色体为构结畸所变的疾致,患病核型为者4,XX(7X)Y+2, 1 产 生原因卵子在是数减分裂21时染号色不体分离,形成异卵子常 。

唐纳

综氏症

21三体合形成与母的的亲年龄高增(35岁以)和上龄年小过20岁)(以有关,下目报前道与亲父长年有也关

S的D一般特点1、

综征合   

2、数情多况下为发新生的散在的、病 例  

3同、双卵具生有一性致 唐纳 氏综合症

4男性、者没有患育生力,而极数少性女者患可生育   

5、母随亲龄年加增该的病发病率升高也,尤其大于是3岁5 时  

6病人的、期预命寿,短患且到中者年时大呈现淀粉脑斑,样与lAzheime病(r即老年呆痴症)符相伴痴,呆状症免疫功能缺;陷,天先性脏病也增加,用抗生心和素心脏科外手术疗治延可病人长的命寿

表型

征特7

、型表特征的表现不度 同  8

、性急白病死血率增亡了加02倍

纳氏唐综症

2合三1体综征合病患率高几与人低,种活生准水等有没接直系,估联每计66个0生儿新就有个患有唐氏综一合,使之症为最常成见染的色体异。变高初龄产会妇剧婴加患有唐儿综氏合的症风。在险0224岁之间到患病,率为/14901,到40为1/106,4岁岁为9/11。1因是原着产妇随年龄的加卵子增形成过程中引起会色体不染分离象现的増。但是,加另方面,大一约80的%综合患症婴35是以岁产妇下所。生与35这以岁妇下女娠比妊例较有关高。 另系也外有余的染多体色来父自一方的亲情况,父起因方和方起母因比的为例14:。患病的在高风潜险家通庭会常提议进行遗传被咨学询和传遗试测如“例羊水诊断等。”   随产着年妇龄增长的婴儿患,氏唐综合症的风比率险高。升氏唐综症合的小与孩患不的小病相孩比处直于劣接势。常认为通病患儿的精童发神迟育,智商缓少很过超0,脑部通常过6、小过轻。小、脑干脑脑和前回出奇地小教育。进度会因病和残疾疾而遭破到,坏如不断例发的传复染病心、脏病弱视、、听弱等。其因患病他成造生理特的包括征猿等皱扭的面部曲征特,有唐氏综合的患症青年者期后以

由于力会引压发抑郁。但症体总显上示性出格朗的倾开。向04以岁患后兹阿默海比病高,率易出现记容忆丧失、能持智续下、低人格变等症化状。

历史

  186年,英国医生唐6?翰?朗约顿在会学首次表了发这一症病。最早它叫蒙症(古oMgnolsim或者)蒙古痴症呆(monogliani iocd),因为唐医y发现他的病生的面部比人常正人宽,眼睛较小而上,看起来挑蒙与古有类同之处人这。个名称被今医现学界认为礼无没有和医学意义而有没普使用。遍 纳唐氏合综症195

年9法,遗传国学家罗姆?杰琼勒(Jerom LeeeJune)现发唐氏综症是由合人体第的1对染2色的体三变异体成的现象。这造是也人首次类现发的色体染缺造成的疾陷。病

 19 1年6“,唐氏综症合一”于由Th词 Laenec的编辑t先首使。 用  

1695,WHO将这年病症正式一定名为唐“氏合症”。综

患者身体特征 

以下 特征并全部非现在患出身上者,据个根差异,人有也身特体征上不明显的例。 唐纳氏综子症合

材身矮,小肌紧张度肉下低体力,下,颈低脆弱椎。部头度较常人长,面部短起较小伏,鼻,子睛眼间的之分较部低眼角上,,挑深眼双皮。耳朵方朝内上弯侧,耳曲朵整看体上呈去形而且圆置较位。舌头低比较大。子粗脖壮。手比较宽手,指短,拇指和食较指之间间隔较,远小指缺一个关节少,向内弯曲手掌的横。纹路只向有条,一指为纹弓状脚。趾第一与趾第二趾间之隔间也比较大

。编本辑临床段现表

  12-三体合征患综儿主要的特征智能低为、下体格发育缓迟和殊面特容患儿眼。距宽鼻,梁平,低眼裂小眼外侧,上,斜内有毗皮赘外,耳小,腭窄硬小,舌伸出常口外,涎流;多材身小,头矮小于正围,常龄常骨落于年龄后,出延牙且常迟错;位头细发而较软;少肢短四由,韧带松于,弛关可节过度曲,手弯粗短指,指向小内曲弯 。

纹肤特理征有

:通贯手,aid角大增第;,5指箕挠增多4脚拇指球胫侧;形纹和弓5第指有只条一指纹褶等 。  患

在出生时儿已有即显明特殊的容,且面常现嗜睡呈和养困难喂。着年随增龄长其智能,低表下现逐明显渐动,发作和育发性部延迟育。3约0%儿患有先伴天心脏病等其他畸性形因免疫功能低。,下患易各感种,染白血的发病生也增高1率0~0倍3。如活存成人至期则,常30在以后岁现老出性年呆痴状症。

胞传学

  遗按核照分型析可将12-三综体合征儿患为三分型其中标准,和易型位型临在床上易区不别嵌合,型的床表现差临悬异殊视正,细常胞所株占百的比分而定可以从接近,正常典型到型表。

标准型

 患 

儿体胞染色细体为74,有条一条额外21号的染色体,核为4型7XX(或。YX)+2,1此,占型部病例全的5%。9发生其制系因机代(多数亲母方为的)殖细胞生色染体减数在分裂时分离不所致。亲外周血双淋细巴胞核都型常正

。易位型

 

约占 2.%55~。多%罗为逊易位(伯Rbeotsroinna ratsnlocatoni,) 纳氏唐合综症

是只发生在近着端粒丝染色体一的相互种易位亦称着,丝融合粒,其外的额2号染色1长体臂易到另一近端着位粒染色丝上体其。中,/D易G最常见,D组中以位4号1色体为染,主即型为 46核XX(, 或X)-1Y,+4(t4q12q);1数少15为号这种。位易患儿型约数半为遗性传,即代亲有中1 42/1衡平位易色体染带者,核携为型 4,5XX或( X)Y,14,-21,+t-(1q241)q。一另为种G/易G,位是由G于中两组个2号染1体色发着生丝粒合,融成形   等臂色体染(t12q1q2,或一)21个号易到一个22位号染色上体t,2(q22q1,)少较。见

嵌合

体  占约本的2%~症4% 患体儿内两种有上细胞株(以两以种多见为),株正常,一一株为2另-1体三胞细,型本是因精卵受在期分裂早过中染色体程分不离引起,临所床现表随正细常胞所占分比百定。而

咨传询

 标 准21-三体型合征综再发的生风险率为%1母亲年,愈龄,风大险率高。易位愈型儿患的双应进亲行核分析型,以便现平衡发位易携带:者如母方D/为G易,则每一位胎有10都的%险率;风父方如DG易/,位则险风为率4%绝;多数G大/G位易例病为均散,发母亲核型父多大正,常但有发亦现1/221易携位者,其带一代下00%患本病。 1  

是由染它体数量色异引变的起因患,不能者生正产常子(精子配卵或胞细,)以所般不会遗一。传

发症

并 21 三体合征患者综伴随器脏畸形有变异的率也几较,但高非所并有并症都发会出现也,有完全没并发有症例的子   。

消化器官形畸,先天性食道闭如锁,症十指肠狭窄,锁二肛。 等 先

性心脏病天,病患比高达率0%4,尤其心内膜不全比例较是高,常通果不进行早如期疗会治致命危有险。   白内

,障病率为2%  患 

性急血白病患,病为1%   率

环间轴接不定稳,性病患率2-%3   甲状

腺病疾,患病率3   %

头癫痫,点病率患01%  

一时性 髓异常骨增生   症

异常,由角膜眼水晶,体异常发引视,远近视乱,视 等  

浸出性耳中,容易炎内在积蓄液体耳发耳炎,引影响觉听

医学

究研 

常 色染按体照小顺序编号大由122号,染色到早体期的检中查,曾误认唐氏为综症患合者大的染色体是较2第1对,

其后的研究明是源表较于的小色染体异的常。但为是不引起了混乱将,2第对与1第22的对名称调对现,继在续沿用“第21染对色体体变三”异一这名。称 唐综氏症患合者第2的对染色1体出一多变条成三条。2第1染对体是色最小染色体,其的携带的遗传信也息对较少,相比较他染其体的色体变三异象现于轻度先属天常异所。以将患病婴能儿常产正下几的较高。 率

关婴有出生儿前可致导智问力题的疾病,唐氏以合症综研究最的及最多详。尽据研根究案个示,95%的显患者的第21染色体对都异常有(变有3条成的)现象。余下的5%而,是都为因在第12染色对的体相部关重复了,比如各种第21对份色染体的置位转。照病移学的临理床究研,患的者智力碍障从度到重轻的都度。有

种类

 基 本上分为三类种型

21第染色体的三对变体现异象

  色体移位造染第成4对1色体染变异标准型的第21对色体三体染变异Tri(oms 21y:)又称廿三体症一第,21染对色多体一条,细出胞有中四十七色体,条唐氏占综合症者患的9-095 %  这多是大由通第1常数减分期的不裂分离造成。也的在有第减数分裂2时生发情的。况母方通父都携常正常带的染色,体儿婴是然偶形的成体异常。三

染体移色位(型Translcoaiotn) 

 全体占比的5-例6%; 细胞中出一条染多体色,附在着D(第1组3、1、451染对色)体者G或组(2第对21对染色体2的染色体)上,别特易容现出在1第对4第或1对2染色体。上移型位一半左中右是偶性发的,也就是母双父方是正常都色体染。外一另是遗半传移性,父母位有一携带有这方样的染色,体这家在中族能常到相找病同症的属亲。

无体型(M色oaisism)c

 占全 体例的比-1% 3由;21对三第变体染异色结合体(占体8%0和正常)细结胞体的体细胞分裂所合生的不分离产成。造这种场表合出现来的临床现较象轻。常父通方染母体色正,常染色的体分不在离受精卵的胞分裂细程中过偶发然生,成婴儿造部的分细三体胞变,异部分胞正常细极,罕为见。编辑本

疾段病查检 

一般妊 娠411~6周右,对左水进羊行色染检查可以判体患明病与否这种。检查一在的妇般科产医就能进院行。  但是 据根各相关规定不国,同对针这检查的种具措体施也有不,同如在比日本,于一基般的会伦学理规,定这对种生前出查不做检极积的荐,推有在妊妇自只行张主如,结的夫妇婚必征须双方得同意的情下,医况才给院实施与查。检查检结果也在确认妊妇希望得是到通知后告之才。  但是 一方面,如另国出英前生断作为诊一项家国政,这策检种查分普及。

疗治护

婴理儿

 

 基本没上有应相治疗的法方在。循器并发环症法无进行外科治疗的几年前患十平者寿均只有命02岁右左现在,如对其并发的畸形进果行治疗保能持者患的体身健状态康而且平均,命已经寿增到加5岁0右左另。,早期外的育养理护助有于者患的育发硬要。治的话,考参轻:度弱里智的方,不法效过果大不

!亲母

  常生下通患唐氏综有合症婴儿母亲对很大是打击,所的以针对者母患亲的精护神尤理为重。要

编辑段对本会社影的

响查

  检出前生查検在现受到泛的广议。争常通医从角学上度“讲针35对岁上以高龄妊的出生妇前检能查高比的例现发病症,”是这但样行构为对唐氏综成合患者的歧视症,以及权伦人上的问题理,以受所患到者以人及权织组等强的反对。但烈是另一面,如方一个家庭果如果内两个有患会者构成大的极负,担一般为了防第二胎止同样病父患母常通会进行都生出检查。前

胎堕  即

使出前生查检发胎现儿患唐有氏合综,根症据国各法律的同不规,关定堕于胎的措施不也同。  相在 中国,果检如出婴查儿患唐氏综合有,症可以依照母父的愿决定堕意与胎。否   本根日据《体保母护》规法定,认可不由胎于的儿题问进而的人行工堕胎但。是关相条又说文“明继续娠或妊娩分会身体在或济理经由对上体健母造成康显著伤害的或者“”母体来说对构极大成精的问题”或神者“由于精神问题对母构体成了极的健康障碍”大的情下况,娠妊满2未周2前以人可工堕。但胎堕胎的是必性需要要定指生的确认医能,够进行的医疗构也机指有定。

编辑本早段期预

  干1三2体综合征患并非儿不可矫,正过通期早预干可以和正常,一人学样习活生和工。  作目前 在中国遍认普为 12三体综征合儿患就傻是,子为因国中唐的氏儿患数庞大量中,国政无法府对进行其资。在助欧美家,国21三体综征患儿合本基均正可常活。日本是生掌握早干期最成熟预的国,家为其因堕胎的对求十要分严。格   些哪人群生发唐氏“儿”概率较大? 的  1三2综体合征是种偶一性发疾病,以每所一个怀孕的妇都女有可能生“唐氏出”。生儿唐氏的儿率几会着随孕年妇龄递的而增升高。  专家提 醒下列,类7妻属高夫人群:发   

妊★前娠后孕,妇病有毒染史,如流感感、风等;疹   ★受孕

,夫妻一方染时色体异常;  

★夫一妻年龄较方大 ;  

★妊娠后,前孕服用妇致药畸物,四环素如; 等 

 ★妻一夫方长在期放射性荧幕下工作污染或境环下作; 工  ★有

习性流惯史产早、产或死胎的妇; 孕  

★妻夫一方长期养饲

宠物。者

2三1综体合的七症大征表现 特

(1智)力下:为轻、中低度,数多是度中精神育迟滞,发智力其着随年的增龄而逐长降步低年龄,1从岁增至1长0,岁平其均智(I商)则从Q5下降至840以。也有下专认为,家青在少期年商智I(Q)相对定,以后才稳低。降大多数研究表明境环因素是响影商智(I)的重要Q因,在良素环境中抚养的好患智者商(QI)对较相。不同类型高患者智力低的的下程度可同不一,来般说三体,型者严重最易,者位次之。易型中以平位易衡者智位力累受程较度。由小于儿患安、静温,为驯特教殊育训练提较供条好件,虽然在化技能上文很难达到小1学2-级年水平,适但应力可能明显有改的善有一,定生的自活和劳动理力能 。

 

 (2语)发育言障碍:患开儿始学话说的均年平龄为4-6岁9,%5发音缺有、口齿含陷不糊清口、、声吃低音哑1/;3上有以音节语不正常,甚至呈律发音。爆

  

3()行障为:碍大性多温情,和常笑,喜傻欢模仿重和一复些简单的作,动可进简单的劳动,少数患行者易激、任惹性、动多甚,至破有攻击行坏,为些则显示畏缩倾向,伴有某张症的紧势姿 。 

 

(4)运动发育迟缓患儿:出生后在一段时的其运动功能期与常正龄同儿别可能不差大但,随龄年长增其别增大。差不在的同患者运中动发育情的也相差况大。先天愚很型患者可执行简单运的动,穿衣、吃如饭,但等作笨拙动、协调不、态不稳步   。

(5)

生发长育碍障:天愚先患型母体者妊娠较短,平期均26为~272天2出。生时身较正高新生常短儿l~3c,m围头基本正常,双顶径正常范围在前,径相后较对,短部枕平坦。大多呈短数头型。畸后前及前额囟宽,闭合缝,迟常出第现囟(后囟上方的矢状缝增三宽)。本患病儿出后几生睡天较深眠吸,、吮吞咽十缓分,甚至完全慢不,故弄醒和喂养十能困分。80%难的患肌儿力张普低下。遍 

 

(6特)的殊貌:双眼距宽,两眼外角上斜外,眦赘皮,内耳位低鼻梁,,低舌体厚宽口常半,张舌或伸口外,舌面沟裂深出而,手多掌厚而短指,粗末指小短向常弯曲内有或两节,40指%患有儿通掌。贯跖纹中,趾拇球胫侧区状弓纹拇趾与第二,趾间指大,关节距带韧松弛或见肌力低。   张

7(约)1有2的病例/发并先性天脏心、病患传染性疾易病和白血病   。

唐氏综症的病因

合  唐氏合综症病的因什是?三类么染体色异导致唐常综氏症合的发;21三生体(型约占病的该5%9右),左异型(约占该位的4%病右),左嵌和合型约占(病的1该%右左)2。1体三通型是由常于卵细胞减在数分的过程裂中,I一21条号

染色体分不而离导的致异位。唐氏型合综症括包长臂多余的一条1号2染色附着体在1号染4色,体2号染色1体或2,号染2色上体嵌合型是指。精卵在有丝受分期裂染间体不色离而导分致的,此因只是部而不分是所的有胞细在存陷。缺   究研表明异位型,患的与2儿三1体型患的在儿认知或说在临床方面者没有并多的差别。或许大由于三型体细和正胞细胞常相混合缘的,嵌故合的患型儿I的Q较它其型高,两一在般0至130间同,时床并发临症率也比发位型异患儿的与1三体型的2患儿少

。发率病 

 能可由开于围展产对期氏综合唐进行症查筛诊和的断结果其发,病自率179年0的1。3310/00降到目前的.09/10200. 不少孕在妇晚孕被期现其胎发儿患有唐氏合症。综前认为,目唐综合氏的发病率症和妇孕的龄有年。实关上际,0岁2孕妇的下生2三1型体患儿的可的性为 能1/2000然而45,岁的孕生下妇1三体型2患儿的的可性能至1增2/0.妇孕年龄对的异位型氏唐合症综的病率并发没有大的多产影响生,而是约/1这3类患的父母儿为异位亲型基携带因者,该患儿将父亲母的位型基异因继承来下。染色核体分析型可检查出这以父些亲母生下位型唐异综合症氏患儿的险有多风。虽大2然三体型的1患儿性男病率(发95%较女)性,而异高型位的儿患多女为(性7%)4但,机其理目仍前未了。

因  当个个一体2的号染1体上的色危"险区存"三在体时倍,/她将呈现出唐氏综他症的临合床特征虽然未能确。地知切该区的道三体是如何产倍生一这综合症,的但研人究深信员该区,三倍体的上在其相邻加的由50、个因基组的相关成基因组共同致了导这综一症,合即所的相邻基谓因合症综这类。基之因,一如编例码YRKD酶(双重异特性酪氨磷酸激酸酶的)基因如在将何乙溴醋胺道拼通合起来过的程中起重着的要作用虽。然切确的发病机制未尚明了,但是从自02世纪8年代以0,研究来人在员唐氏综症合胚的学和胎经神理病学方已经面取得了当的进展相。前目推测这类形畸可能由于三是倍基因体决所的定而不是胚胎发过程中的变异所导育的。致例,如虽心然可能按一脏性的规般律形成但是将,脏心隔分成两边房/的室隔间可能能不完闭合。全同气管样和食管可也存能在缺陷,而从致气管食导管或瘘管和食气相管接连

。检查

 唐 综氏症合儿患的脑可发现其脑部存在着部多种发脑育的异常包,迟括性发脱髓鞘、神病经元目数较、突少密触的减少、乙度胆碱酰神经递受体质少减。外21此号色染体上发现有还一编个淀码粉物样基的因这类,质在物阿茨海默病的尔脑大同样被中现,发或这许一点以

可解释为什成么年的唐综氏合症患患者尔阿茨默海的病险风随性龄的年增长增而。加着随对12染号体基因研究色地入深唐氏,综合以外症临床表的现的机将会被更好理地理。解

扩阅展读 :

唐综合症氏题:专thpt//y:ur.exinfu.gocmzh/uantitang/si/

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猫叫综合症(总)

猫叫综合征

疾病概述

猫叫综合征(cri du chat syndrome) 又称cri-du-chat综合征。

1963年,法国科学家首先报告了一种特殊的疾病,病孩的哭声好像猫在叫一样,称为“猫叫综合症”。“猫叫综合症”是由于5号染色体丢失了一个片段所引起,所以也可以称为5p单倍体,即“5号染色体部分缺失综合症”。大约九成的问题基因都是由突变形成的,其余的问题基因是由于父或母一方的两条第五号染体连在一起,令受影响的婴儿成为5p三倍体,这些婴儿通常会有较严重的病症和病状。

根据国外报告,“猫叫综合症”在新生儿中的发病率为四万五千分之一;在精神发育不全者中,其发生率为3/2000。据称,病儿哭声异常可能系喉部发育不良所致,也可能与脑损害有关。

临床表现

患者比正常新生儿喜哭,婴儿期间猫叫般的哭声是该类病人最主要的特征,这与神

经系统机能缺陷有关。但这一奇特的症状随着患者年龄增长会变得逐渐不明显,大约三分之一的患者在两岁之后就不会再发出这种哭声直至消失。此外,患者还可能有各种五花八门的症状和异常体征。有人通过对331个患者情况的分析,列出了这类病人可能具有的异常竟达50项之多,种类过多就难以把特征归纳出来。每个病人当然不可能同时具有这50多项异常,而只表现其一部分。最为常见的异常表现:

1、严重的认知、语言和运动发展迟缓,智能发育低下,成人患者的智力水平一般仅具同龄正常人的l/5。

2、童年期肌张力过低,到成年期则转变为肌张力过高。

3、随时间改变的特有面部特征(如:脸呈圆形,“满月状”; 两眼距离过宽;外眼角往下倾斜等等。)

4、行为问题包括﹕过度活跃症、侵略、暴怒、重复动作。

5、由于吞咽和吸吮困难而引起喂食问题。

6、严重流口水

7、便秘

8、生长迟缓

这些特征大多也是童年期较明显,随着年龄增大可能消失。

临床表现为:

出生时哭声小、体重轻、小头、小颜、小喉头、内眦赘皮、最突出的是新生儿哭声似猫叫,其智力迟钝、斜视、眼距宽、先天心脏病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症)、高腭弓、掌纹异常(如断掌)、指趾过长等。

还有一些少见症状:兔唇、腭裂、耳边有瘘管、胸腺发育不良、肠道转位不全、巨结肠、腹股沟疝、髋关节脱臼、隐睾症、尿道下裂、罕见肾脏畸形(马蹄肾、肾脏异位、肾脏发育不全、肾积水)、尾指内弯、马蹄内翻足、扁平足、第二及第三只手指、脚趾连指、可过度生长的关节等

在较年长的小朋友和青少年的身上,患者会表现出明显的智力不全、小脑症、脸部特征变得粗鲁、突出的眼眉骨、深陷的眼睛、扁鼻梁、严重的咬合不正、脊椎侧弯。

受影响的女性患者会踏入青春期,第二性征、月经会如常出现,生殖器官正常,

但曾发现心型的子宫。受影响男性的睪丸通常会比较细小,但可正常制造精子。 疾病病因 是由于5号染色体丢失了一个片段所引起,所以也可以称为“5号染色体部分缺失综合征”。也有认为,染色体与短臂长度缺失35%~55%时才表现出此征,缺10%以下可无症状,且发现环形染色体5短臂缺失则一定出现本征,长臂端缺失可能表现出其他症状。

80%的病例为染色体片段单纯缺失,10%为不平衡易位引起,环状染色体和嵌合体则比较少见。

类型

患者的染色体缺失片段大小不一。

症状主要由5p15的缺失引起。畸变多数是新发生的。由染色体片段的单纯缺失(包括中间缺失)的占80%,不平衡易位引起的占10%,环状染色体或嵌全体则比较少见,由亲代染色体重排导致的5p-综合征不多见。 诊断主要根据受影响婴儿特有的哭声和其他症状,受影响的家庭可以接受基因咨询和基因测试。

1.患儿出生后有猫叫样哭声,随年龄增长而渐消失,2岁后不再存在。女性患者多于男性。

2.小头、枕部扁平,圆脸,眼距宽,耳位低,下颔小,腭弓高,内眦赘皮,眼睑外侧向下斜。肌张力低或增强,或有耳道、脊椎及四肢的畸形。阴茎、睾丸小。少数合并先天性心脏病。

3.手纹明显异常。

4.严重的智力低下,智商多在25%以下。

5.染色体核型:可有单纯5号染色体短臂缺失,5号染色与其他染色体易位,或环形5号染色体等。

治疗原则 此间医学遗传专家说,患有“猫叫综合征”的新生儿,目前尚无理想的治疗手段,只能对症治疗。患有猫哭症的儿童可以接受言语治疗、声音治疗和职业治疗,如有先天性心脏缺陷,则通常需要接受手术。

猫叫综合症通过适合的教育训练,中度的也可以到庇护工场工作,但因行走、语言等方面的特异情况,轻度者也难以在社区竞争就业。

预后

该疾病复发风险不详。有人认为该疾病下一胎再现危险性不大,但如亲代为易位型或5P嵌合体,则出生患儿的风险是高的。猫叫症状随年龄增长而逐渐消失。临床处理应根据染色体畸变的种类和程度而定。由于猫叫综合征的10%10%源自双亲之一的染色体平衡易位,因此对患儿的双亲进行染色体检查很重要,以预防再发风险的可能,以减少或杜绝患儿的出生。

优生优育

 (1)猫叫综合征患者不仅能活到成年,且可有生育能力而将缺失染色体传给子

女,使其患同样的疾病。

 (2)缺失染色体既可来自新突变或父母的平衡重排 , 也可直接来自猫叫综合

征患者。

 (3)早产、出生体重轻也是该综合征患者的重要临床特征。所以,为了优生优

育,这类成年已婚患者不宜生育.

患儿护理方法

对于猫叫综合症的婴儿父母应该精心照顾:饮食,是孩子成长过程中非常重要的环节。

[猫叫综合症]

猫叫综合症活动的基础。要使孩子吃得好,长得健壮,就要先了解孩子的生理特点。中医认为孩子属“稚阴稚阳”之体,即孩子体内精血津液还不充实,内脏功能尚不健全或全而未壮。鉴于以上的生理特点,孩子的护养重在调理脾胃。调理脾胃的根本不在于吃什么灵丹妙药,而完全在于日常的饮食。那么,日常饮食该如何调养呢?猫叫综合症的婴儿的护理八大法则:

一、食贵有节

古人认为,“若要小儿安,须受三分饥与寒”。在猫叫综合症的婴儿孩子的饮食方面,既要供应充足的营养,满足机体生长发育的需要,又要适度适量。如摄食过量,则不仅可能导致营养过剩,还有可能伤及脾胃,导致消化、吸收的障碍。

二、食宜清淡,不可偏食 宜食清淡且易于消化的食物。如果胃肠中积累大量不能及时消化的食物,则易产生积滞不化的病理停滞,进而会变化成痰,积久而化热,痰热在体内存在便成为致病的因素。另外,对猫叫综合症的婴儿孩子偏食应该给予足够的重视,因为偏食必然使营养供给不全面:某些营养过剩,而某些营养又缺乏。这样会使得营养失衡,导致疾病而影响孩子的生长发育。

三、食宜暖

猫叫综合症的婴儿孩子的脾胃功能还在发展之中,胃喜暖而恶湿寒,要保护好脾胃,就要在食物上注意保暖,少吃甜冷冰冻的食品和凉的饭菜。

四、食宜细缓,不可粗速

就餐速度和消化、吸收有密切的关系,因此,吃饭要养成细嚼慢咽的好习惯,以使食物在口中停留的时间长一些,食物能被切磨得碎烂一些,唾液发挥的作用也更充分些。猫叫综合症的婴儿孩子吃饭时若狼吞虎咽,易造成胃肠功能紊乱、消化不良,甚至发展成慢性营养障碍性疾病。

五、食前忌动,食后忌静

一般来说,人在运动时,血液大多集中在肢体、肌肉和除胃以外的其他脏器中,所以在饭前最好不要做剧烈活动,以免胃肠部位因血液缺乏而影响消化。但在吃完饭后,如果呆坐不动,胃肠也会被迫减缓活动量而造成食物停滞在胃肠形成积滞。饭后适当走一走,可以帮助胃肠消化吸收,所以有“饭后百步走,活到九十九”之说。

六、胃好恬愉

情绪会影响饮食消化。当生气、着急、悲哀、害怕或受惊时,有人会发生恶心、想吐、不想吃饭的现象,这就是情绪影响着消化功能的表现。而进食前情绪特别好时就会吃得很香也很多,吃完后也会很容易消化。所以在饭前、饭后,父母不要批评甚至打骂孩子,否则会使孩子的脾胃受到损伤。

七、食贵有时

主要是说要坚持好一日三餐,要定时定量。如此一来,猫叫综合症的婴儿孩子在一定的时间会产生饥饿感,胃肠内会产生大量的消化液,而使吃进的食物能顺利地消化和被吸收。

八、慎用医药

用药不当会伤及孩子的元气。孩子生病要在医生的指导下用药,能用天然药物就不用化学药物;能用某种物理治疗方法就可以达到治疗目的的,就不用药物治疗;更不要一味求疗效,给孩子吃各种各样的药。另外,孩子进补宜慎重。现今生活富足,孩子体质偏虚的少,偏实的多。父母如果不辨明孩子当前的体质情况,一味让其进补,结果常常是不但无益反而有害,所以尤需慎重。孩子饮食调养的责任在父母,父母应该精心观察孩子的食欲、精神状态、睡眠和大小便等状况,发现异常及时调整。孩子在青春发育期以前,他们的行为、能力都还处在发展阶段,还没有成熟,在吃、喝的问题上不能任意而为,而应在父母的指导下吃

和喝。因此,父母掌握好孩子的饮食尤为重要。

PPT制作:第一张:一只猫的图片和“猫叫综合征”几个字

第二章:将要讲的几个部分列出

第三章:疾病概述细讲

第4、5张:1. 临床表现细讲并附相应

2 图片展示

3 插视频mad

第6、7张:1 疾病病因及类型

2 图片(基因图谱)

第8张: 发病率

第9张:诊断依据

第10张:治疗原则(插视频Gid)

第11张:预后

第12张:患儿护理方法

第13张:结语“谢谢观赏”

唐氏综合症

唐氏综合症—Down Syndrome

21三体综合征又称先天愚型或Down综合症属常染色体畸变

l 病因:

唐氏综合症(DownSyndrome)又称蒙古症,由于此症首先为英籍医生Dr.J.L.Down评述,此外患者的外貌又酷似西方人心目中的东方人、因而得名。

唐氏综合症是由于先天染色体异常引起。大部分患者的第二十一对染色体在遗传分裂时发生错误,引致细胞核含有额外染色体;小部分则因易位而引起。

L 症状:

唐氏综合症的小孩外貌以至体质上都有很多明显的症状。他们智能较正常小童低,通常智商只有40至60,但性格温驯。患此症的小孩发育迟缓,加是肌肉张力低,令他们学习坐立及走路也比正常小孩迟。他们也有很特殊的面貌,易于辨认,又患此症的小孩通常双眼距离较远、眼睛向上斜、鼻梁骨平坦,嘴、牙齿及耳朵均细小,大部分患者手掌纹呈猿型(俗称断掌),手指呈特殊的蹄状纹,第一及第二双脚趾的距离特宽。

L 治疗:

由于目前仍未发明能提高弱智者智力的药物;故治疗唐氏综合症主要以启导为主。然而,经常伴随此症发生的疾病如呼吸系统感染、肠胃道闭塞。先天性心脏病及甲状腺功能不全等,则可以治愈或控制。

L 预防:

唐氏综合症平均发病率为1/600,而高龄产妇孕育的婴儿,发病率高5倍以上。男性患者多为不育,但女性患者遗传给下一代的机会可高至1/2。此外,5%患者属易位型,这类遗传性颇高,与母亲年纪无关,亦可以无任何家族史、故患者必须接受染色体确诊及捡查有没有易位。

气喘,“哮喘”的俗称。[asthma] “哮喘”的俗称

气管患者支气管过敏,只要受到一点刺激就会有反应。而支气管受到刺激后会引起收缩、支气管粘膜肿大,粘膜并分泌粘液,经过一连串的作用后,支气管内径会变得狭窄。如此一来,

只有及少数的空气可以通过,因而引起喘鸣及呼吸困难。 气管患者支气管过敏,只要受到一点刺激就会有反应。而支气管受到刺激后会引起收缩、支气管粘膜肿大,粘膜并分泌粘液,经过一连串的作用后,支气管内径会变得狭窄。如此一来,只有及少数的空气可以通过,因而引起喘鸣及呼吸困难。

气喘的诱因

(刺激发作的机会)由多种原因。灰尘及花粉等异物、感冒症状群及支气管炎的等的呼吸器官感染症外,温度的变化及各种压力也是引起此病的诱因。支气管过敏的原因有过敏学说、病毒及细菌感染的学说、自律神经失调症、内分泌学说等。

[症状]

气喘是在没有任何预兆下突然发作,尤其很多人都是在深夜到天亮前发病。最初感觉喉咙很紧及胸闷、眼睛不舒服。不久,喉咙出现哮喘音、气喘、呼吸困难等症。呼吸困难严重时,会出现起床后若不坐着会无法呼吸、咳嗽及咳痰等情形。症状缓和时,咳嗽也会变轻,痰的粘性变少。呼吸困难的症状也能改善。

[治疗]

治疗气喘的方法有两种:制止发作的症状治疗方法,以及不引起发作的根本治疗的原因治疗法。抑制气喘发作的症状治疗方法是以药物治疗为主。这种治疗方法基本上是使用支气管扩张剂及止咳剂、化痰剂等药。发作特别严重时,使用肾上腺类固醇的药。原因治疗方法又分为:特异的减敏疗法(免疫疗法)和非特异的变调疗法二种。

自闭症是一个医学名词,又称孤独症,被归类为一种由于神经系统失调导致的发育障碍,其病征包括不正常的社交能力、沟通能力、兴趣和行为模式。自闭症是一种广泛性发展障碍,以严重的、广泛的社会相互影响和沟通技能的损害以及刻板的行为、兴趣和活动为特征的精神疾病。另外,自闭症还是一部韩国恐怖电影的名称。

少儿自闭症

少儿的自闭症是现代社会中发病率越来越高、越来越为人所重视的一种由大脑、神经以及基因的病变所引起的综合症。症状主要表现为社会交往和语言交往障碍,以及兴趣和行为的异常。

儿童自闭症其常见的病因及影响因素包括遗传、脑器质性病变、社会心理因素等。由于儿童孤独症起病年龄早、症状特殊、尚无有效的治疗方法,而且至今也没有完全得到治愈的病例。现比较统一的观点认为关键在于早期发现、早期干预,通过行为干预和特殊教育训练等方法,来提高他们在日常生活中自理、认知、社会交往及适应社会的能力。临床上比较有效的具体干预方法有行为干预、结构化教育、语言训练等。

应该说这是一个近几年才被人们正视的一个病,过去也有,但相对现在而言较少。但发病率的变化更多是由于诊断方法的完善和大众相关意识普及。根据美国的数据统计,智力迟缓的发病率曲线与自闭症正好成相反的方向。由此可以看出,自闭症的发病率的异常增多更多是由于以前缺乏相关研究和诊断工具,而使得很多自闭症儿童被诊断为智力迟缓。自闭症在美国的发病率为万分之14.9。根据全世界的统计,自闭症的发病率大约为万分之五,以中国目前现有的总人口数量来估计,有五十万左右的自闭症。该病男女发病率差异显著,在我国男女患病率比例为4:1。 基本特征

一般而言,患有自闭症的儿童在三岁前会出现的基本特征有下列三方面:

(一)社交发展方面:

对外界事物不感兴趣,不大察觉别人的存在;

与人缺乏目光接触,未能主动与人交往,分享或参与活动; 在群处方面,模仿力较弱,未能掌握社交技巧,缺乏合作性;

想象力较弱,极少通过玩具进行象征性的游戏活动。

(二)沟通方面:

语言发展迟缓和有障碍,说话内容,速度,及音调异常;

对语言理解和非语言沟通有不同程度的困难;

可能欠缺口语沟通的能力。

(三)行为方面:

在日常生活中,坚持某些行事方式和程序,拒绝改变习惯和常规,并 且不断重复一些动作;

兴趣狭窄,会极度专著于某些物件,或对物件的某些部分或某些特定 形状的物体特别感兴趣。

此外,患有自闭症的儿童也有可能有下列相关的特征:

(一)感知模式:

对某些声音,颜色,食物或光线会产生焦躁不安或强烈的反应;

对冷,热,痛楚的反应很弱,所以对危险行为缺乏警觉及适当的反应; 会不断转动身体或用异常的方法探索物件,把自己沉迷在某种感官刺激中。

(二)发展方面:

大约有百分之三十的智力发展正常,百分之七十智能发展迟缓或者智商会在七十或以下;

在各方面能力的发展不平均,而且发展过程和一般儿童有差别。

(三)情绪及行为方面:

由于沟通上有困难,加上未能适应转变,所以比较容易受情绪或环境因素刺激,表现冲动或有伤害性的行为。

(四)生活习惯:

会抗拒某种味道,颜色或未曾吃过的食物,因而形成严重的偏食行为; 会有难以入睡的情况。

(五)强项和兴趣:

部分患者可能会有异常的记忆力;

在个人兴趣和技能方面可能有特别超卓的表现。

(六)社交方面:

甚少与别人有目光接触,也不会注意别人的表情和情绪变化,更难从别人的言语,行为推断别人的想法,意愿和意图或理解别人的感受。 有时候会有不恰当的情感表现和社交行为,例如在别人不开心时大笑,在某些场合说些不恰当的话,或未能与人分享快乐。

如有兴趣请上

http://baike.baidu.com/view/334.htm

舌骨综合症

第四章 舌骨综合症

适应症及临床应用

舌骨综合症是由茎突舌骨韧带在舌骨的附着处的钙化或炎症反应引起的。附着于舌骨的其他肌肉的肌腱炎也与这一病症有关。舌骨综合症有时可以同时合并鹰综合症。它的疼痛特点是当下颌骨活动、转动颈部或吞咽时发生的剧烈刺痛。疼痛常起自下颌角下方,可以放射到颈部的前外侧。另外舌骨综合症的疼痛还可能牵涉到同侧的耳部。有些患者会有咽部的异物感。向茎突舌骨韧带在舌骨大角的附着处注射局部麻醉药和激素可以起到诊断和治疗的双重作用。

临床相关解剖

茎突起自颞骨的外耳道下部,然后向尾侧和腹侧走形。茎突舌骨韧带在头侧附着于茎突,在尾侧附着于舌骨。在舌骨综合症,茎突舌骨韧带尾侧附着于舌骨处可以发生钙化(图4-1)。附着于舌骨的其他肌肉也可以发生肌腱炎,导致形成这种疼痛症候群。

通过注射治疗舌骨综合症的关键点是确认下颌骨与喉之间的舌骨角。如果能固定对侧的舌骨大角,患侧的骨性标志还是比较容易找到的。考虑到舌骨大角附件紧邻经颈部的大血管,在这一解剖区域注射进针时一定要多加小心。 操作技术

患者取仰卧位,然后确认患侧的下颌角。舌骨大角大约位于下颌角下方1英寸处。可以同时轻压颈部对侧同样的位置,可应帮助确认舌骨大角和进行穿刺操作(图4-2)。常规消毒皮肤,然后用10ml注射器连接22G1. 5英寸的穿刺针,在下颌角下方1英寸的穿刺点垂直于皮肤穿刺。通常进针2.5到3厘米应该能够接触到舌骨大角(图4-1)。穿刺到舌骨大角后,稍微从骨质或钙化的韧带回撤枕头,经仔细回吸没有血或脑脊液,缓慢匀速注入准备好的含有80mg甲级强的松龙的0.5%利多卡因5ml,之后每天的神经阻滞治疗的方法相同,只是激素的剂量由80mg改为40mg。

副作用和并发症

由于这一解剖区域血运丰富,并且临近大血管,所以在治疗过程中需要仔细观察患者是否有局麻药中毒的表现。血运丰富和临近大血管也会造成阻滞后局部瘀血和血肿形成的风险增大,在治疗前应该告知患者可能出现的情况。尽管存在

血管丰富的特点,但是通过使用25~27G的穿刺针,对于正接受抗凝治疗的患者也不会增加局部血肿的风险。并且通过阻滞后即刻进行局部加压的方法可以有效减低这一并发症。实践证明在阻滞后20min内用冰袋按压可以有效减轻注射后局部疼痛和出血的发生。

由于注射部位接近脊柱,可能存在局麻药意外注射到硬膜外、硬膜下或蛛网膜下隙的风险。在如此高的部位,即使很小剂量的局麻药注入蛛网膜下隙也会导致全脊麻。如果进针位置过低还可能导致气胸,因为肺尖就位于颈7胸1椎间隙的水平。

通过注射局麻药和激素治疗舌骨综合症的副作用还包括意外阻滞喉返神经引起的声音嘶哑和消化不良,以及吞咽时喉部的异物感。操作时意外阻止了颈上交感神经节还能引起霍纳综合症。所以当患者需要接受再舌骨大角注射局麻药和激素的治疗时,一定要提前告知可能发生的并发症。

临床精粹

这一注射技术对于正在遭受舌骨综合症疼痛困扰的患者是既简单有非常有效的治疗方法。舌骨大角临近颈部大血管的解剖特点导致可能出现阻滞后血肿形成和皮下淤血。尽管这些并发症持续时间不长,但是临床表现却好像很严重,会给患者造成很大的恐惧心理。因而一定要在治疗前告知患者可能出现的情况。局部血运丰富增加了血管内注射的风险,在这一水平的颈动脉内,及时注入很小剂量的局麻药也会导致局麻药中毒和惊厥。在操作过程中一边缓慢匀速注射一边仔细观察患者是否出现局麻药中毒表现可以帮助有效预防这一严重并发症。

舌骨综合症需要与舌咽神经痛进行鉴别诊断,舌咽神经痛的特点是类似于三叉神经痛的阵发的发作性剧痛,疼痛程度要比舌骨综合症的活动相关的尖锐刺痛剧烈的多。由于舌咽神经痛可能导致严重的心动过缓甚至晕厥,一定要注意区分这两种不同的综合症。

另外,在临床诊疗过程,医生还需要排除该解剖区域恶性病变引起的疼痛。喉癌、下咽癌和颈前三角区域的肿瘤也可以有类似于舌骨综合症的临床表现。相对于继发于该解剖区域的恶性病变引起的疼痛,舌骨综合症的发病率更低,因此一定要在进行排除诊断之后才能得出舌骨综合症的诊断。

图4-1

① 颈内动脉 ② 颈外动脉 ③ 境内静脉 ④ 舌骨 ⑤ 气管

图 4-2

轻压舌骨大角

假期综合症

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干燥综合症1

干燥综合症

干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。 干燥综合症

干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。 本病发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。

诊断

国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等,

由于敏感性较差、目前很少采用,又如Manthorpe诊断标准(1981):①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准:①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:

20、RF>1:20具有上述3条,并除外其他结缔组织病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例,该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。

中医病理

干燥综合症的病因有外燥、内燥两种,本病以内燥为多。燥邪之致病最有季节性,秋分以后,燥金主事,人经夏月炎蒸,液为汗耗,脏腑枯涸,致使水竭津枯,易于感燥,此为外燥;内燥则为阴虚液亏,精血不足,清窍失于濡润,病久瘀血阻络血脉不通,累及皮肤黏膜,肌肉关节,深至脏腑而成本病。

对呼吸系统及肾脏影响

呼吸系统

由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳,反复出现支气管炎和肺不张,最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化,出现咳嗽和呼吸困难,胸片可见细网状及结节状阴影,肺功能以小气道障碍为主,其次为弥散功能和限制性功能异常,

肺功能异常通常早于肺部X线表现。

肾脏

约50 %的患者有肾脏损害,以远端肾小管损害最为多见,表现为肾小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿浓缩功能障碍,肾性尿崩症,肾性软骨病,泌尿系结石和肾组织钙化,低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。

干燥综合症病症

干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外,有很多病人还会出现关节痛,但出现关节炎的很少,仅占10%左右,多无滑膜增生肥厚,可有晨僵,但时间不如类风湿关节炎病人长,多数病人关节痛呈自限性,可反复出现,

干燥综合症

受累关节通常是大关节,多不对称,有时也可累及较小的关节,一般不造成永久性的关节损伤,很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。

部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征,在原有疾病基础上出现口、眼干等症状,但较原发性干燥综合征症状轻,因此,诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。

本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、

系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。 患病率

本病发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。

干燥综合征是一个全球性疾病,90 %以上为女性,发病年龄大多为40 —60 岁的中老年,小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1 %—0.7 %。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在我国一直较陌生,直至1980 年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为0.29 %—0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3 %~0.4 %的发病率。

临床表现

一般表现

干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与遗传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,公能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变

常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则。

干燥综合症的发病给我们的日常生活带来了很大的影响,这种疾病会给我们身体的不同部位带来不同情况的影响,那么我们就具体了解一下:

一、口干 口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。

二、 眼干眼内有磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。

三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。

四、 关节与肌肉70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。

五、肺17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。

六、 肾近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。

七、 淋巴组织增生5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。

八、 血象1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。

九、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围

神经炎。后者累及感觉纤维为主。

十、 消化系统①萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

系统性表现

1. 呼吸系统:由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳,反复出现支气管炎和肺不张,最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化,出现咳嗽和呼吸困难,胸片可见细网状及结节状阴影,肺功能以小气道障碍为主,其次为弥散功能和限制性功能异常,肺功能异常通常早于肺部X线表现。

2. 肾脏:约50 %的患者有肾脏损害,以远端肾小管损害最为多见,表现为肾小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿浓缩功能障碍,肾性尿崩症,肾性软骨病,泌尿系结石和肾组织钙化,低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。

3. 神经系统:不同部位的血管炎造成了不同部位的神经损害和相应的临床症状。(1)周围神经病变:约8.3%-32%的患者表现为下肢麻痛,末梢型感觉障碍,腕管综合征,腱反射低下等。肌电图显示神经性损害及周围神经传导速度减慢。(2)中枢神经病变:约5%的患者表现为癫痫样发作,各种精神症状及意识障碍,局

灶性症状等,但这些症状一般都表现较缓和。

4. 消化系统:约63%-70%的患者出现萎缩性胃炎,表现为上腹不适,恶心,腹胀等。约25%的患者可有肝大,转氨酶增高。相当数量的慢性肝炎、胆汁性肝硬化患者合并有干燥综合征。

5. 关节肌肉表现:约70%的患者可发生关节痛,但仅有少数患者发展为关节炎,亦有少数患者合并有肌炎和重症肌无力。

6. 淋巴增生和淋巴瘤:干燥综合症的基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润,这种情况可分为三个阶段:第一阶段:自身免疫性外分泌病,临床表现为口、眼干燥,病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润,血清学特点是高球蛋白血症,抗SSA和抗SSB抗体阳性。第二阶段:假性淋巴瘤,临床表现为肝、脾淋巴结肿大,肾脏和中枢神经系统受损,病理特点是腺体外组织有淋巴细胞浸润,血清学特点是高球蛋白血症,单克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗体阳性。第三阶段:淋巴瘤,约0.01%-0.06%的干燥综合症患者,淋巴细胞出现恶性病变而成为恶性淋巴瘤。临床表现为淋巴结明显肿大,唾液腺、腮腺肿大明显,消耗症状明显。

病因

自身免疫

干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低

下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。

遗传基础

在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。

病毒感染

目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

EB病毒

1 EB病毒原发性EB病毒感染常侵犯腮腺,但当时并不发生SS,然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被活化,但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多克隆B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。

2.HIV—1病毒人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织,自身抗体(RF,抗SS—A抗体,抗SS—B抗体,抗

核抗体)频率不增高,与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。

3.HTLV—1(人T淋巴细胞病毒)感染可导致口干,眼干及成人T淋巴细胞白血病。

常规治疗

无特殊治疗。注意口眼的卫生,以0.5%甲基纤维素滴眼;时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时,可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂,血浆臵换治疗,可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。

偏方治疗

1、菊花粥:菊花50克煎汤,再与粳米100克同煮粥,具有清暑热、散风热、清肝火、明眼目的作用,对风热感冒、心烦、咽燥、目赤肿痛等有一定效果。

2、麦门冬粥:用麦门冬20--30克,煎汤取汁,再以粳米100克煮粥待半熟,加入麦门冬汁和冰糖适量同煮。麦门冬可养阴生津,对肺燥、干咳、少痰等症效果较好。

3、梨子粥:取梨2个,洗净后连皮带核切碎,加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效,可用做秋季保健食品。

4、芝麻粥:将黑芝麻适量淘洗干净,晒干后炒熟研碎,每次取30克,同粳米100克煮粥。芝麻可润五脏、补虚气。

5、花生粥:连衣花生45克,梗米60克,冰糖适量,将花生连衣捣碎,与粳米、冰糖一同入砂锅,加水适量煮粥,每日晨起空腹食用,可健脾润肺。

预后预防

本病病程缓慢,取决于病变的累及范围以及伴有的其他疾病,对假性淋巴瘤的病例需密切观察其转归,发生恶性淋巴瘤者预后差。

有效预防干燥综合症应尽量做好以下几点: 1.应有良好的生活习惯,按时作息,避免熬夜,定时定量进餐。

2.饮食要清淡,避免上火,要忌吃油炸食品,多吃清火食物,如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等。

3.要多吃一些胡萝卜,补充体内必需的维生素B,避免口唇干裂。

4.吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。

5.要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅,可避免因情绪受到刺激而导致的上火。

6.预防干燥综合征除增强体质,提高抗病能力外,最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的补水量应达到2000至2400毫升,由于早上人体血浓度非常高,容易形成血栓,所以早上起床先喝700毫升水,这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。 辅助检查

较度正细胞正色素性贫血(25%),白细胞减少(6%~33%),嗜酸

性粒细胞增多(5%~25%)亦可发生轻度血小板减少。血沉增快(80%~94%)。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高,主要在γ球蛋白部分,亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高,约3/4病人类风湿因子阳性,常为IgM型;抗核抗体阳性(17%~68%),抗dsDNA抗体少见,巨球蛋白和冷球蛋白可阳性,有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%~75%,抗SS-B抗体达48%~60%,而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%,抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性,而SS合并类风湿性关节炎达70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少,以Ts降低明显,Ia阳性T淋巴细胞群增加,淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常,发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷,当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时,高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症,自身抗体滴度下降或阴转。

(一)泪腺功能检测 有Schirmer试验(用滤纸测定泪流量,以×35mm滤纸,在5mm处折弯,放入下结膜囊内,5后观察泪液湿润滤纸长度,<10mm为低于正常);泪膜破碎时间(BUT试验,

<10〃为不正常),角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常)。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。

(二)唾液腺检测 有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片,每片800mg,放在舌背中央,记录完全溶解所需时间,<30正常;唾液流率测定:以中空导管相连的小吸盘,以负压吸附于单侧腮腺导管开口处,收集唾液分泌量,正常>0.5ml/min)。腮腺造影,以40%碘油造影,观察腺体形态,有否破坏与萎缩,造影剂在腮腺内停留时间,腮腺导管狭窄或扩张,腮腺同位素131碘或99m锝扫描,观察放射活性分布情况,其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变,以上两项阳性符合干燥症。

(三)组织病理 泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润,以β细胞为主,重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心,腺体萎缩,导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟,腺管狭窄或扩张,后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

饮食禁忌

应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。

在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。 干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。干燥综合症患者的基本饮食原则是应吃具有滋阴养液、生津润燥作用的食物,宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜,宜吃酸甜的食物。

合理饮食:具体来讲,在干燥综合症患者的饮食中要特别注意蔬菜

1、宜吃:蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、西施舌、乌贼鱼肉、鳗鲡、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、黄芽菜、荠菜、黑茼蒿、菊花脑、莴苣、枸杞头、马兰头、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌、金蝉花(药性甘寒,具有修复肾功能的功效)等。

2.不宜吃:值得注意的是:狗肉,炒花生,炒米,生姜,胡椒,桂皮,人参,炒蚕豆,炒黄豆,辣椒,花椒,茴香,麻雀肉,龙眼肉,荔枝,金橘,槟榔,冬虫夏草,黄芪,白术等食物不适合干燥综合症患者食用。

干燥综合症胃肠道表现

原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见,但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干,咽、食管干燥致吞咽困难外,萎缩性

胃炎高达70.5%(纤维胃镜检查结果,而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎)。低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检,部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩,但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见,但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因,少数病例发生吸收不良综合征(脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质)招致死亡

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